Leucémie ProLymphocytaire T

Généralités

Hémopathie agressive caractérisée par une prolifération de prolymphocytes T à phénotype mature.
La LPL-T peut envahir le sang, la moelle osseuse, les ganglions, le foie, la rate et la peau.
Elle est rare et représente 2% des lymphopathies à petites cellules après 30 ans.
L’âge moyen de survenue est de 69 ans

Clinique

On retrouve généralement un syndrome tumoral important, avec :
- Hépatosplénomégalie
- Adénopathies hémopathiques : indolores, mobiles, non compressives, symétriques.
Dans 20% des cas il peut y avoir une infiltration cutanée.

Morphologie cellulaire

Le groupe Français d'hématologie clinique a défini six critères morphologiques :
- Cellules de petite taille
- Noyau à contours irréguliers
- Nucléole visible
- Cytoplasme réduit
- Cytoplasme fortement basophile
- Expansions cytoplasmiques
Dans 67% des cas il y a au moins 3 critères, cependant dans 20% des cas on retrouve un aspect de leucémie pro lymphocytaire B et plus rarement on peut observer un aspect de pseudo LLC (6%), de cellules en fleur (5%, type ATLL) ou de cellules de Sézary (2%).

Génétique

Dans 90% des cas il y a des remaniements du chromosome 14 : Inv(14)(q11;q32) dans 80%, t(14;14)(q11;q32) dans 10%. Des anomalies du chromosome 8 sont retrouvées dans 70-80% des cas.
Ces translocations chromosomiques entraînent l'activation d'oncogènes tels que MTCP1(Xq28) ou TCL1A(14q32) à l'origine du développement de la LPL-T. Ces deux gènes codent pour des protéines similaires. Ces oncoprotéines activeraient des protéines kinases AKT/PKB qui augmenteraient la survie cellulaire.

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