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Syndrome/Maladie de Sézary
Généralités
- Forme leucémique de LMNH T épidermotrope.
- Physiopathologie inconnue
- "Maladie de l'homme rouge" à cause de la couleur de la peau.
Clinique
- évolution rapide
- Altération de l’état général
- érythrodermie oedémateuse d’apparition rapide prurigineuse
- Troubles de la kératinisation
- Alopécie
- Adénopathies volumineuses
Hémogramme
- éosinophilie
- Cellules de Sézary > 1.000/mm3
- Rapport CD4/CD8 > 10
Morphologie cellulaire
- Taille : Petite à Moyenne. Plus spécifiques si grandes.
- Chromatine : Moyennement dense, plissée
- Noyau : cérébriforme
- Cytoplasme : Réduit
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